»Ko sem ob postelji gledal mamo, je bila njena bolečina veliko večja od moje,« opisuje svoje otroštvo danes 77-letni Leopold, ki živi s težko obliko hemofilije. Ko je kot otrok dobil diagnozo, so mu napovedali le 15 let življenja.
Tako kot pri številnih drugih redkih boleznih tudi pri hemofiliji bolezen vpliva na celotno družino. Če je bolezen nekoč prinesla solze, bolečine in tedne bolnišničnega zdravljenja, danes družini ne predstavlja nepremagljive ovire, le določeno prilagoditev. Drobec življenja družin s hemofilijo lahko spoznate na razstavi Hemofilija in družina na Gallusovem nabrežju v Ljubljani, kjer bo na ogled vse do 17. maja.
Z razstavo se želi Društvo hemofilikov Slovenije (DHS) zahvaliti našim odličnim hematologom, solidarnih sodržavljanom in drugim, ki omogočajo, da dosežki v razvoju zdravljenja in celostne obravnave te bolezni omogočajo ne le, da je življenje hemofilikov praktično normalno, temveč tudi nadvse prijetno. Na razstavi se predstavljajo zgodbe bolnikov, ki potrjujejo, da so ti aktivno vključeni v družbo. Imajo svoje hobije, poklice, družine. Kot pravijo v DHS: »Zgodbe so dokaz, da bolezen ne definira človeka, človeka definirajo samo njegova dejanja.«
Prenašalka Ajda ima znižan faktor IX, a tudi dve srebrni medalji
»Rodila sem se očetu hemofiliku, zato sem prenašalka in imam znižan faktor IX,« svojo zgodbo začne Ajda. Ob operacijah kolen je zanjo skrbela hematologinja dr. Majda Benedik Dolničar in jo tudi pripravljala na prvi porod. »S seboj mi je dala koncentrat faktorja IX, da bi mi ga pred porodom vbrizgali. Med popadki sem ugotovila, da sestre ne vedo, kako se pripravi. Zato sem si ga pripravila kar sama, one pa so mi ga samo injicirale.« Ajda je tako kot oče velika ljubiteljica konj. S konji tekmuje od svojega 15. leta - dosegla je 2. mesto na slovenskem kasaškem derbiju in 2. mesto na rejski dirki Jesenski kriterij.
Mitja narave ne občuduje več le na fotografiji
Ko je bil Mitja star 10 let, so se njegove počitnice v Posočju predčasno končale, saj je pot do Krnskega jezera pustila prehude posledice na gležnjih. »Zaradi ponavljajočih se krvavitev v gležnje sem vrsto let naravo in hribe občudoval bolj na fotografijah kot na lastne oči. 30 let pozneje se mi je, zahvaljujoč hematologom in napredku v medicini, uspelo z družino ponovno povzpeti do prelepega cilja v Julijskih Alpah,« razlaga Mitja. Takrat sta se sedemurni pohod ter uživanje v pogledih in v družbi družine končala brez obiska bolnišnice, pa čeprav je večino poti v nahrbtniku nosil enoletnega sina.
Taj se športu ni odrekel
Taj se je rodil s prirojeno hemofilijo A srednje stopnje in dobil še diagnozo ADHD. »Zaradi te kombinacije imamo dnevno kar nekaj izzivov, vendar jih s strokovno pomočjo tako doma kot v šoli kar se da uspešno premagujemo,« zgodbo o svojem sinu povzameta starša Brina in Sašo. Taj obožuje šport, najraje kolesari, rola, igra nogomet, drsa, smuča in hodi v hribe. »Kot drugi člani družine, saj so te dejavnosti skupne, kar nas zbližuje in povezuje,« rada poudarita starša. Taj na vsake tri dni prejema faktor, da se lahko redno ukvarja s športom in ostane brez trajnih poškodb.
Optimist Leopold o kalvariji v otroštvu
Ker je imel kot otrok pogosto otekle sklepe in stalne krvavitve v dlesni, so starši Leopolda peljali na pregled v Ljubljano. »Težka oblika hemofilije. Življenjska doba s to boleznijo je tam nekje do 15 let,« jim je povedal zdravnik. Za družino se je začela prava kalvarija. Veliko krvavitev, veliko bolečin, neprespanih noči in ležanja, bolnišničnega zdravljenja in transfuzij. »Ko sem ob postelji gledal mamo, je bila njena bolečina veliko večja od moje,« pove Leopold, ki je hvaležen za nova zdravila, dobre zdravnike in predane medicinske sestre. Iz obdobja, ko zdravil še ni bilo, so mu ostali deformirani sklepi in atrofija mišic, a vztrajno hodi na fizioterapijo in se veliko giba. »Kljub vsemu, kar sem preživel do svojih 77. let, sem optimist in vsakemu povem: ŽIVLJENJE JE LEPO!«
Športni Jošt hemofilijo komaj še opazi
Leta 2002, ko se je rodil Jošt, je razvoj zdravil za zdravljenje hemofilije že zelo napredoval, še vedno pa so njegovo otroštvo zaznamovale krvavitve, zaradi katerih se je moral odreči športu. »Z leti so zdravila zelo napredovala, hkrati pa sem se naučil sam dajati faktor brez pomoči staršev oziroma medicinskih sester. Počasi sem se začel ukvarjati tudi z lažjimi športi; najraje imam plavanje in kolesarjenje. Zdaj hemofilijo komaj še opazim,« navdušeno pove Jošt. Danes se lahko pohvali z odlično kondicijo, saj prekolesari tudi po 5000 km letno. Poleti se je povzpel na Triglav in kolesaril v Dolomitih, kjer je v sedmih dneh premagal 700 km razdalje in 12.500 metrov vzponov.
Janez že 40 let tekmuje s kasaškimi konji
Janez ima hemofilijo B srednje stopnje. Pri desetih letih je prvič dobil krvaveč ulkus, ki ga je spremljal še nadaljnjih dvajset let. »Vsako krvavitev sem moral zdraviti v bolnišnici, tudi do desetkrat na leto. To je bilo desetdnevno druženje s kolegi hemofiliki, igranje taroka ipd., torej kar prijetno zdravljenje,« o svojih mladih letih pripoveduje Janez. Ker je hčerka prenašalka, je bodočega zeta kmalu vprašal, če pozna hemofilijo in če ga je kaj strah. Nad njegovim odgovorom: »Ali vam kaj manjka?« je bil prijetno presenečen. Janezova velika ljubezen so konji, s katerimi že 40 let tekmuje v kasaških dirkah.
Fedja trenira tenis in obožuje košarko
Fedja živi življenje običajnega najstnika. V šolo gre s skirojem in čelado, njegov najljubši predmet je šport, še posebej košarka tri na tri. Ima odličen spomin in kadar bere časopis, si zapomni skoraj vse. Rad igra tenis s trenerjem Ažom, ker Ažo je faca.
Srečko že devet desetletij živi s hemofilijo
Hemofilija je pred 2. svetovno vojno veljala za neozdravljivo bolezen, zaradi katere so bolniki umirali zgodaj v otroštvu. Zdravniki o bolezni niso vedeli veliko. »Bilo nas je zelo malo, zato nam nihče ni posvečal pozornosti. Mladosti praktično nisem imel, nikamor nisem smel iti sam, nikoli z vrstniki. Vedno je bil ob meni kdo od starejših sorodnikov in vsaka krvavitev je pomenila najmanj teden dni ležanja v postelji,« o življenju pred skoraj desetletjem pove Srečko, letnik 1930. Ko je bil star 24 let, ga je sodelavec povabil s seboj v hribe in Srečku se je odprl nov svet, poln naravnih lepot.
Dirigent Tomaž in njegov diplomski koncert leta 1980
»Gradec v Avstriji, 3. junija 1980, Univerza za glasbo, zadnja vaja pred diplomskim koncertom. Krvavitev v gleženj, komaj še stojim pred orkestrom, po vaji mukoma v »katrco« in »gas« do mariborske hematologije. Na meji nadležno traja, namesto pričakovane ambulantne terapije sprejem, pižama, postelja, popoldne končno transfuzija krioprecipitata,« se spominja Tomaž nepozabnega dne izpred dobrih 40 let. Ker ga naslednje jutri dežurni zdravnik ni želel odpustiti, je podpisal izjavo o samovoljni prekinitvi zdravljenja. »Spet »gas« v Gradec, ob 10. uri v dvorani pred orkestrom. Zvečer uspešen koncert, dolg aplavz, v kavarni velikanska skleda sladoleda. Spet »katrca,« tokrat mirno, počasi, do doma. Oh, kako drugače je to danes …«
Gregor rad potuje
Včasih je bilo zaradi možnosti krvavitev za osebe s hemofilijo potovanje pogosto precej nelagodno. »Nikoli nisi bil prepričan, da boš dobil potrebno zdravniško oskrbo, če bo prišlo do nepredvidljivih težav, povezanih z našo boleznijo,« pripoveduje Gregor, ki je od nekdaj rad potoval. »Zdravljenje hemofilije v Sloveniji je zelo dobro organizirano, v številnih državah še danes ni. Najnovejša zdravila pa omogočajo zaščito za nekaj dni in so obstojna tudi pri tropskih temperaturah, tako so tudi najbolj odročni kraji po svetu postali za nas precej bolj dostopni.«
Mali Mark je osrečil družino
Mark, ki bo kmalu star eno leto, se rad smeji, čeblja, hodi, sedi in se igra. Najrajši pa nagaja sestrici Evi Nikolini. Starša Nina in Andraž sta se odločila, da njegova bolezen ne bo ovira. Prepričana sta, da bodo lahko skupaj z odličnimi slovenskimi hematologi premagovali in premagali vse ovire.
Zaradi profilakse je Rok športno aktiven
Rok je bil zelo živahen otrok, ki je rad brcal žogo, jo metal na koš, se lovil s prijatelji. Okoli petega leta so se mu v desnem gležnju začele pojavljati pogostejše krvavitve. Za vsako krvavitev so morali na Pediatrično kliniko v Ljubljani, da je na hematološkem oddelku prejel manjkajoči faktor. »Hematologinja se je odločila, da zaradi ponavljajočih se krvavitev v isti gleženj začnem prejemati faktor VIII preventivno, dvakrat tedensko. S preventivnim zdravljenjem so se krvavitve zmanjšale,« razloži Rok. »Zato sem se večkrat in lažje udeleževal športnih dejavnosti v vrtcu in pozneje v šoli.«
Mark David rad celo noč opazuje zvezdnato nebo
Mark David je star 19 let in živi s težko obliko hemofilije A. Kot otroka so ga starši v strahu pred krvavitvami varovali pred poškodbami, zato je bil velikokrat prikrajšan za dejavnosti z vrstniki. »V osnovnošolskih letih sem začel s prijatelji resno kolesariti. Zaradi preventivnih zdravil mi ni bilo hudega, tudi če sem padel. Rad opazujem tudi vesolje skozi teleskop in daljnogled. Včasih se zrenje v daljave zavleče pozno v jutro,« nam o svoji veliki ljubezni astronomiji zaupa Mark David.
Medicinska sestra Ana za sobi 36 in 37
Ana je kot sestra na hemato-onkološkem oddelku Pediatrične klinike leta 1980 začela spoznavati hemofilijo. Zanje sta bili rezervirani sobi 36 in 37, saj takrat še ni bilo ambulantnega zdravljenja, ne zdravljenja na domu in nekateri otroci so ležali tudi do pol leta s težkimi krvavitvami v sklepe. »Takratno zdravilo se je imenovalo krioprecipitat. Bilo je v steklenicah, pozneje v vrečkah. Najprej ga je bilo treba odmrzniti in segreti na 37 °C, potem pa je počasi teklo v žilo. Bilo je veliko reakcij in otroci so potrebovali zdravilo za preprečitev anafilaktičnega šoka. Takrat so bili obiski staršev v torek in četrtek po dve uri, za konec tedna tudi samo za dve uri. Tako smo bile medicinske sestre njihove nadomestne mame,« o povsem drugačnem zdravljenju pripoveduje Ana. Ko je leta bil leta 1983 občni zbor DHS, so lahko družine prvič izmenjale izkušnje.
Rajka, mama hemofilika in dolgoletna sodelavka Centru za hemofilijo
Rajka se je od leta 1983 kot mamica hemofilika udeleževala občnega zbora DHS, spoznavala druge hemofilike in njihove družine. »Januarja 1989 sem začela sodelovati v Društvu hemofilikov Slovenije oziroma v Centru za hemofilijo v UKC. Tam sem ostala 23 let. Delala sem v registru, izdelovala izkaznice hemofilikov in vnašala vso porabljeno terapijo v ambulantah, pri hospitalnem zdravljenju in pozneje tudi ob samoterapiji na domu,« svoje sodelovanje s hemofiliki opisuje Rajka. Organizirali so jesenske in zimske tabore na Tromeji in v Ratečah ter praznovanje svetovnega dne hemofilije s predavanji v Murski Soboti. »Počutili smo se kot ena sama velika družina. Vesela sem, da sem del te velike skupnosti, predvsem pa, da sem jih imela priložnost spoznati, opazovati in spremljati od dojenčkov prek pubertete vse do odraslih oseb.«
